徐子刚教授儿童特应性皮炎的鉴别诊断及治疗

撰写

首都医科医院皮肤科徐子刚

特应性皮炎

特应性皮炎(AD)是一种与遗传过敏素质有关的慢性复发性炎症性皮肤病。以剧烈瘙痒,皮肤屏障功能障碍及生活质量降低为特点,可伴发哮喘、过敏性鼻炎等慢性疾病。近年来,我国针对不同年龄段儿童调查的结果显示,AD多发于婴幼儿,患病率总体呈逐年上升趋势。本文结合国内外AD诊疗指南,主要介绍儿童AD的临床特点及鉴别诊断,同时简要介绍儿童AD的治疗及管理策略。

临床表现

根据年龄、发病部位和皮损形态学改变,将特应性皮炎分为三个临床阶段,即婴儿期、儿童期和青少年与成人期。这些阶段可互相重叠,也可因为某一阶段疾病的自愈而分隔。

(一)婴儿期(0~2岁):约60%患儿于1岁以内发病,以出生2个月以后为多。初发皮损多表现为双颊、额部或头部皮肤的干燥,继而出现红色丘疹,皮损可融合成红斑或伴有渗出、结痂等,皮损亦可累及颈部、双肘窝、腘窝或四肢伸侧等部位。

(二)儿童期(2~12岁):此期患儿与婴儿期相比,皮损更局限,渗出较婴儿期减轻,红斑颜色变暗,变浅,多为慢性苔藓化表现,皮损界限不清,主要累及四肢屈侧,以肘窝及腘窝为著。

(三)青少年与成人期:指12岁以后青少年期及成人阶段的AD,可以从儿童期发展而来或直接发生。皮损与儿童期类似,常表现为局限性慢性苔藓样变,部分患者皮损表现为干皮和丘疹,有时可呈急性、亚急性湿疹样或痒疹样改变,严重者可出现红皮病。主要累及面颊、颈部和四肢屈侧,也可累及躯干、眼睑、手等部位。

AD患者还可伴有许多皮肤特征性改变,如干皮症、毛周隆起、眼睑湿疹、耳廓/耳后/鼻孔下裂隙、口角唇炎、掌纹症、外阴湿疹、乳头湿疹、白色划痕征、Dennie-Morgan眶下皱褶、眶周黑晕、非特异性手足皮炎/湿疹、白色糠疹等。这些特征有助于AD的辅助诊断。

鉴别诊断

AD的临床表现具有多形性,如丘疹、丘疱疹、渗出、鳞屑、苔藓化及干皮症等,临床上具有湿疹样皮疹的疾病很多。按疾病种类进行分析,AD需与慢性炎症性皮肤病、感染性皮肤病、代谢/营养障碍性皮肤病、遗传相关性疲病、肿瘤相关皮肤病、自身免疫病、自身炎症性疾病、结缔组织病、移植物抗宿主病及免疫缺陷病等进行鉴别,具体归纳总结如下。

(1)以红斑、渗出或鳞屑为主要表现:应与脂溢性皮炎、接触性皮炎、慢性单纯性苔藓、银屑病、反向型银屑病、副银屑病、浅部真菌病、鱼鳞病、可变性红斑角化症、毛发红糠疹、肠病性肢端皮炎、朗格汉斯组织细胞增多症、色素减退型蕈样肉芽肿或皮肌炎以及移植物抗宿主病等鉴别。

(2)以丘疹、结节、水疱或脓疱为主要表现:应与新生儿痤疮、疥疮、苔藓样结核疹、疱疹样皮炎、毛周角化病、大疱性类天疱疮、嗜酸性粒细胞增多症、Blau综合征、痒疹型隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症、白细胞黏附分子缺陷、高IgE综合征等鉴别。

(3)以红皮病为主要表现:应与Netherton综合征、Omenn综合征、SAM综合征、生物素酶缺乏症、全羧化酶合成酶缺乏症、苯丙酮尿症、Wiskott-Aldrich综合征、X-连锁无丙种球蛋白血症、X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫缺陷失调综合征、IgA缺乏症、药物相关不良反应以及运动失调性毛细血管扩张症等相鉴别。

需要特别注意的是,对于伴有湿疹样皮疹的患儿,如具有以下临床表现,包括:1年内出现4次以上的耳部感染、2次以上的严重鼻窦炎、2次以上的肺炎、大于2个月以上的抗生素治疗无效、婴儿无增重或生长异常、皮肤或内脏器官反复或深在脓肿、持续鹅口疮或皮肤真菌感染、需要系统使用抗生素才能清除的感染、大于2次的深在性感染包括败血症或具有原发免疫缺陷家族史等,均要注意儿童原发免疫缺陷病的可能。湿疹样皮疹可以是原发免疫缺陷病的皮肤表现。

治疗与管理

AD是慢性复发性疾病,各国指南均提出,其治疗目的是缓解或消除临床症状,消除诱发和(或)加重因素,减少和预防复发,减少或减轻合并症,尽可能减少治疗药物的不良反应,提高患者的生活质量。

(1)健康教育与疾病管理

AD是慢性复发性瘙痒性疾病,需长期治疗,良好的医患关系,是实现该病规范管理的基础。通过患者健康教育,患儿及患儿家长可以详细了解本病的病因、发病机制、临床特点及变化规律,同时制定治疗方案,以获得最佳疗效。

(2)治疗方案

基础治疗:部分中重度、反复发作的婴幼儿AD,如有明确的过敏食物则需避免;对无明确食物蛋白过敏的AD患儿,避免不合理的饮食回避;衣物穿着应略薄、纯棉质地、宽松柔软;居室环境应凉爽、通风和清洁,勤换衣物和床单。

皮肤护理:合理洗澡及润肤,恢复和保持皮肤屏障功能,是AD治疗的基础。

①沐浴:合理的洗澡可以清除皮肤表面的碎屑及痂皮,减少皮肤表面的金黄色葡萄球菌定植数量,增加皮肤含水量。水温以32℃~37℃为宜(42℃会诱发瘙痒),每日一次或隔日一次,每次10~15分钟。

②恢复和保护皮肤屏障功能:浴后3分钟内需立刻涂抹润肤剂,锁住皮肤含水量、补充皮肤脂质含量,修复受损的皮肤屏障。

(3)外用药物治疗

外用糖皮质激素(TCS)及外用钙调神经磷酸酶抑制剂(TCI)主要用于控制皮肤炎症反应,其中TCS为AD治疗一线药物,而TCS联合TCI是AD长期治疗的首选方案。

临床中应根据AD患儿病情严重程度、年龄、皮损部位、分期及季节因素制定不同的治疗方案。初期治疗应选用强度足够的TCS,以求快速控制炎症,此后逐渐降低TCS强度或使用TCI维持治疗。同时还需要注意面、颈、阴囊等皮肤皱褶部位,原则上使用弱/中效TCS最长1周,之后采用间断疗法或TCI替代治疗。对于眼睑部位的皮疹,治疗时需特别注意发生白内障的风险。

此外,新型小分子药物外用磷酸二酯酶4(PDE4)抑制剂已在我国获批,适用于2岁及以上轻度至中度AD患儿。

特应性皮炎皮损表面常伴有金黄色葡萄球菌定植,局部外用抑菌剂有利于减少金葡菌定植数量。需要注意的是,只有明确感染病灶时,可考虑外用抗生素治疗。

(4)系统治疗

传统的系统治疗药物如环孢素、短期糖皮质激素,可用于病情严重而常规疗法不易控制的反复难治型AD患者。白细胞介素4(IL-4)/13受体α链的全人源单克隆抗体,可阻断IL-4和IL-13的生物学作用,对常规治疗无效的中重度AD具有良好的疗效。

(5)其他

光疗、心理治疗及中医中药在AD的治疗中也可进行相应选择。

编辑:柳海霞

排版:高冀

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